il n'y a pas que les jeunes qui ont des crises d'épilepsie

Publié le par AFE - association française pour les épilepsies

Auteur(s) : Philippe Derambure

Service de neurophysiologie clinique, hôpital Roger-Salengro, CHRU de Lille, rue Émile-Laine, 59037 Lille, France

L’incidence des crises d’épilepsie augmente avec l’âge après 60 ans. Pourtant, l’épilepsie est trop rarement un diagnostic évoqué chez le sujet âgé. Elle reste encore trop souvent considérée comme une pathologie du sujet jeune. Les symptômes présentés peuvent facilement être attribués à d’autres pathologies fréquentes chez la personne âgée : pathologie cardiovasculaire, trouble cognitif débutant, diabète, troubles métaboliques, troubles psychiatriques (Cloyd et al., 2006). Devant une symptomatologie neurologique paroxystique survenant chez un sujet âgé, les principaux diagnostics évoqués en première intention restent : la syncope d’origine cardiaque, l’accident ischémique transitoire (AIT), l’ictus amnésique, ou les troubles du comportement d’origine psychiatrique. Le diagnostic de crise épileptique est souvent discuté en deuxième intention si le bilan étiologique à la recherche de ces premières causes évoquées en urgence est négatif. L’origine épileptique est souvent difficile à diagnostiquer, car la symptomatologie des crises est très souvent atypique dans cette tranche d’âge et l’EEG intercritique souvent peu informatif.

Crises d’épilepsie du sujet âgé

Les crises partielles complexes (CPC) semblent être de loin les plus fréquentes chez le sujet âgé (Van Cott, 2002 ; de Toffol, 2004). Or, ce sont les CPC qui sont les plus difficiles à diagnostiquer du fait de la perte de conscience qui survient lors de ce type de crises. De plus, les crises surviennent souvent en l’absence de témoin du fait de l’isolement social du sujet âgé, et une partie des CPC sont ignorées du patient ou de son entourage. Les descriptions cliniques fiables sont donc difficiles à obtenir.

La symptomatologie semble s’exprimer différemment chez la personne âgée par rapport à une personne plus jeune. Dans une étude rétrospective, Abubakr et Wambacq, 2005 et Tinuper et al., 1996 ont étudié les modifications de la clinique chez 53 patients de plus de 60 ans ayant débuté leur épilepsie avant 40 ans. Il en résultait que la généralisation secondaire devenait beaucoup plus rare avec l’avancée en âge et que, dans un tiers des cas, la sémiologie se modifiait avec l’âge. L’aggravation de l’épilepsie est rare et est essentiellement liée à la survenue d’un événement neurologique (AIC, hématome). De manière générale, les crises semblent être plus brèves, moins riches, mais surviennent beaucoup plus souvent de façon groupée. La répétition des crises sur la même journée (on parle de crises subintrantes) semble beaucoup plus fréquente chez la personne âgée, et le risque d’état de mal est nettement augmenté.

Dans ce contexte, les enregistrements EEG prolongés prennent tout leur intérêt mais sont rarement réalisés. Dans la littérature, on dispose de cinq séries rétrospectives basées sur des enregistrements vidéo-EEG (Lancman et al., 1996 ; Drury et al., 1999 ; Keränen et al., 2002 ; McBride et al., 2002 ; Kellinghaus et al., 2004). On retiendra de ces études la très faible proportion de personnes âgées explorées (1,5 à 4,6 %) malgré l’apport de l’examen dans le diagnostic positif d’épilepsie. En ce qui concerne la clinique, seuls Kellinghaus et al. (2004) ont utilisé un groupe témoin apparié en termes de localisation du foyer épileptique. Ils en concluent que tous les types de crises partielles simples ou complexes peuvent se rencontrer chez le sujet âgé, mais que la clinique est souvent plus pauvre. Ces crises sont plus souvent extratemporales et notamment frontales (Ramsay et Pryor, 2000). Les auras sont aussi fréquentes que chez l’adulte jeune, mais elles sont en général moins bien définies et souvent décrites de façon très peu spécifique, comme des « sensations de malaise » ou des « vertiges », voire des « absences ». Les automatismes sont rarement constatés par l’entourage qui rapporte essentiellement une bradypsychie, une rupture de contact, une fixité du regard. Néanmoins, les monitoring vidéo-EEG prolongés confirment l’existence de crises temporomésiales dont le déroulement clinique est tout à fait comparable à celles des sujets plus jeunes. Il semble que ce soit principalement parce qu’elles surviennent plus souvent de façon groupée que leur expression clinique soit modifiée. Les crises partielles simples peuvent ne se manifester que par un arrêt paroxystique du langage qui fera suspecter un AIT. Les crises partielles motrices simples (clonies d’un membre, crises versives) semblent plus rares (Kellinghaus et al., 2004).

Les généralisations secondaires sont plus rares que chez l’adulte jeune (26 contre 65 %) (Ramsay et Pryor, 2000). Les crises tonicocloniques du sujet âgé sont rarement précédées d’un cri. La phase tonique et la phase clonique sont moins faciles à distinguer l’une de l’autre et souvent plus brèves. La morsure de langue serait plus rare du seul fait que beaucoup de sujets âgés sont édentés. La perte d’urine peut être difficile à apprécier chez le sujet incontinent. La confusion postcritique est plus prolongée.

Plusieurs types de crises sont à rechercher plus particulièrement chez le sujet âgé, car ce sont des pièges diagnostiques. Les crises inhibitrices qui se caractérisent par un déficit moteur sans phénomène clonique peuvent être interprétées comme des AIT récidivants. Des troubles cognitifs transitoires (troubles phasiques en particulier) peuvent être la seule expression de crises épileptiques qui se répètent. Les états de mal épileptiques (EME) à expression confusionnelle se limitent souvent à une confusion mentale non précédée d’un événement plus évocateur de crise. En fait, c’est avant tout la phase postcritique qui diffère. Les déficits postcritiques sont plus prolongés que chez le sujet jeune qu’il s’agisse de la confusion qui peut durer plusieurs jours, du déficit moteur (paralysie de Todd) ou d’un déficit cognitif. Au total, les crises sont plus souvent brèves, pauci symptomatiques, voire asymptomatiques et, au contraire, la période postcritique est prolongée (Fisher et al., 2000). C’est ce qui explique que l’expression clinique de l’épilepsie chez la personne âgée est très modifiée, avec une présentation volontiers sous la forme d’un état confusionnel associé à des signes déficitaires moteurs ou cognitifs très frustes. L’EEG intercritique ou même postcritique est souvent beaucoup moins parlant que chez le sujet plus jeune. Et parfois, seul l’EEG enregistrant une crise permettra d’être certain de l’origine épileptique (figure 1).

Néanmoins, quelle que soit l’expression clinique des crises, le diagnostic d’épilepsie repose avant tout sur la récurrence de manifestations cliniques stéréotypées qu’il faut savoir confirmer par l’anamnèse.

Les crises liées au sommeil seraient plus fréquentes chez le sujet âgé. L’origine épileptique doit être évoquée devant des manifestations paroxystiques survenant pendant le sommeil, dont le diagnostic est souvent posé rétrospectivement ou sur les dires du conjoint.

Lorsque l’épilepsie est secondaire à un AVC, les crises se traduisent non pas par des manifestations motrices positives mais par une symptomatologie motrice déficitaire de même topographie que la lésion vasculaire initiale : ainsi après une hémiplégie ou une aphasie ayant plus ou moins régressé, l’épilepsie peut se manifester par une majoration du déficit, survenant de façon transitoire pendant la crise mais qui, du fait de l’épuisement postcritique, va parfois demander plusieurs heures ou plusieurs jours pour récupérer. Toute la difficulté, dans ce cas est, de différencier crise d’épilepsie et récidive de l’AVC, ce d’autant que l’EEG est souvent peu informatif en ne mettant pas en évidence d’anomalies paroxystiques.

La symptomatologie de l’épilepsie pose de nombreux pièges chez les personnes âgées, et toute manifestation paroxystique devrait faire évoquer le diagnostic : ainsi des troubles du comportement transitoire, des pertes de connaissance sans cause cardiologique ou un état confusionnel inexpliqué peuvent correspondre à un état de mal épileptique se traduisant parfois uniquement par une confusion ou une désorientation temporospatiale.

La répétition de ces manifestations doit alerter, et l’association à des signes de focalisation cérébrale, même très frustes, est un argument fort en faveur de l’origine épileptique.

L’EEG reste l’examen indispensable au diagnostic d’épilepsie, mais il est peu sensible chez les sujets âgés : pratiquement deux tiers des EEG ne mettent pas en évidence d’anomalies particulières. Seul l’enregistrement d’une crise pendant l’EEG permettra d’être certain de l’origine épileptique, et il est indispensable de pouvoir prolonger l’enregistrement EEG dans les situations cliniques où le diagnostic d’épilepsie est fortement suspecté.

États de mal épileptiques

L’état de mal épileptique (EME) se définit par l’expression d’une activité épileptique.

L’incidence de l’état de mal a la même répartition bimodale que les crises avec un premier pic chez l’enfant de moins d’un an et un second, plus étalé, après 50 ans.

Au-delà de 60 ans, l’incidence de l’EME a été estimée à 86/100 000 (DeLorenzo et al., 1996). Selon les études, l’incidence de l’EME chez les sujets âgés est cinq à dix fois supérieure à celle chez l’adulte jeune (Vignatelli et al., 2003). Le plus haut taux de mortalité était retrouvé dans la tranche d’âge des 80 ans et plus (42 %). L’EME partiel est beaucoup plus fréquent que l’EME généralisé chez le sujet âgé.

Nous utilisons la classification opératoire simplifiée qui distingue les EME convulsifs, de diagnostic facile, mettant en jeu d’emblée le pronostic vital, les EME non convulsivants et les EME subtils ou larvés, de mauvais pronostic (Thomas, 2002).

EME convulsivants

Le diagnostic est en général facile. Au début de l’EME, les crises sont individualisables, puis sont moins distinguables cliniquement avec une phase tonique plus prolongée et l’apparition de troubles végétatifs. L’évolution se fait vers un EME subtil ou larvé avec des clonies souvent discrètes à ce stade, avec parfois des épisodes de révulsion oculaire, de contractions toniques axiales, alors que l’EEG reste anormal. Le pronostic est sévère.

EME non convulsivant à expression confusionnelle

Il est fréquent et se traduit par une confusion mentale fluctuante ou une bradypsychie prolongée, parfois accompagnée de quelques myoclonies ou clonies focales qu’il faut savoir rechercher au niveau palpébral ou péribuccal, ou au niveau de l’extrémité des membres.

On peut distinguer les états de mal absence chez les patients présentant des antécédents d’épilepsie généralisée, les états de mal absence de novo, souvent secondaires à un sevrage en traitement anxiolytique ou neurosédatif (benzodiazépines [BDZ], barbituriques) ou en anti-épileptiques prescrits à visée antalgique (carbamazépine, gabapentine), et les états de mal partiels complexes.

Ils doivent être diagnostiqués car leur mortalité ou leur morbidité en l’absence de traitement est élevée. Il faut y penser devant tout état confusionnel inexpliqué, ce d’autant qu’il existe des signes de focalisation cérébrale (sensorimoteurs ou cognitifs) d’apparition récente et fluctuants. Les facteurs intriqués ou favorisants (troubles métaboliques, toxiques, iatrogènes) doivent être recherchés.

Les EME absence de novo évoluent en général favorablement après l’administration de BZD, ce qui constitue un test diagnostique. Les récurrences sont exceptionnelles (10 %). Un traitement anti-épileptique au long cours est rarement indiqué.

Conclusion

Il est important de souligner que le motif de consultation ou d’hospitalisation est très rarement une suspicion de crise d’épilepsie et que ce diagnostic doit être évoqué dans des situations de symptômes très peu évocateurs chez la personne âgée : malaise, perte de connaissance, chute, confusion, agitation nocturne, déficit, voire troubles du sommeil. Dans une étude récente, Dupont et al. (2009) ont classé les symptômes cliniques les plus évocateurs d’une origine épileptique : le trouble de conscience avec automatismes, l’état confusionnel à début et fin brutal, les contractions musculaires focales rythmiques (clonies), les troubles paroxystiques associés à des signes de focalisation neurologique, l’état confusionnel prolongé, l’aggravation d’un déficit neurologique. Selon ces auteurs, certains aspects du terrain clinique sur lequel surviennent ces symptômes doivent aussi amener à penser à une origine épileptique : démence évolutive ou lésions vasculaires cérébrales objectivées à l’IRM. L’enregistrement d’une décharge critique sur l’EEG qui pourra être prolongé est le seul examen qui permettra de faire le diagnostic de certitude en cas de doute diagnostique

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